entzündliche Myopathie

Entzündliche Myopathie oder Myositis: der vollständige Leitfaden?

Die entzündliche Myopathien noch angerufen Myositis sind seltene Erkrankungen. Sie betreffen ungefähr 10 Menschen in Frankreich mit ungefähr 000 neuen Fällen pro Jahr. Sie werden häufiger bei Frauen als bei Männern gefunden und betreffen selten Kinder.

 

Entzündliche Myopathien können aufgrund ihrer symptomatischen Vielfalt mit anderen Pathologien verwechselt werden. Aus diesem Grund ist es wichtig, darüber zu sprechen, um mehr Klarheit zu schaffen. Dieser Artikel hat sich daher zum Ziel gesetzt, die Pathologie zu definieren, ihre Ursachen und Symptome anzugeben. Es diskutiert auch Mittel der Diagnose und Behandlung.

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Bestimmung

 

Entzündliche Myopathien (Myositis) sind Autoimmunerkrankungen, die durch entzündliche Läsionen des Muskels gekennzeichnet sind. Das heißt, der Organismus selbst reagiert auf die Muskeln, indem er sie an einen zu zerstörenden Fremdkörper assimiliert. Myositis kann auch andere Organe schädigen: Lungen, Gelenke usw.

 

Welche Arten von Myositis gibt es?

 

Myositis wird in 4 Untergruppen eingeteilt:

 

  • Die Dermatomyositen, deren Kennzeichen ein typischer Hautausschlag ist
  • Die Autoimmunnekrotisierende Myositis, die hauptsächlich durch eine Muskelbeteiligung mit seltenen extramuskulären Zeichen gekennzeichnet sind.
  • Die Überlappungssyndrome, die durch extramuskuläre und kutane Symptome gekennzeichnet sind (anders als bei Dermatomyositis).
  • Einschlussmyositissind gekennzeichnet durch Muskelschwäche in den Beugern der Finger und des Quadrizeps

 

Es gibt verschiedene Arten von Überlappungssyndrom:

 

  • Anti-Synthetase-Syndrom: Es ist die Assoziation von mindestens einem der folgenden Anzeichen: Polyarthritis, Raynaud-Syndrom, Pneumopathie, Myositis, Mechanikerhände und Fieber.
  • Skleromyositis: Es kombiniert Anzeichen von Myositis und Sklerodermie.
  • Lupomyositis : Es kombiniert Anzeichen von Myositis und Lupus.

 

 

Ursachen

 

Die Ursache der Myositis ist noch nicht wissenschaftlich geklärt. Es wurde jedoch eine Verbindung zwischen ätiologischen Faktoren und jeder der Untergruppen der Myositis hergestellt. Diese Faktoren können konstitutionellen oder erworbenen Ursprungs sein.

 

  • Es wurden genetische Varianten in Genen gefunden, die Immunitätsproteine ​​kodieren (Immunogenetik).
  • Eine ursächliche Rolle von Krebs bei einigen Formen von Myositis ist nachgewiesen.
  • Das Auftreten bestimmter Dermatomyositis wurde mit ultravioletter Strahlung in Verbindung gebracht.
  • Die Vorstellung einer viralen Infektion während der Dermatomyositis lässt uns die Rolle der viralen Umgebung während der Dermatomyositis vermuten.
  • Bestimmte Medikamente wie Statine wurden mit dem Auftreten von Myositis in Verbindung gebracht.
  • Rauchen wird häufiger bei Patienten mit Anti-Synthetase-Syndrom gefunden.

 

 

Symptome

 

Entzündliche Myopathien sind systemische Erkrankungen deren klinische Manifestationen in unterschiedlichem Ausmaß dermatologische, artikuläre, muskuläre, pulmonale und vaskuläre Symptome zusammenbringen. Jedes dieser Symptome kann isoliert die Krankheit auslösen. Da ist das Formular amyopathisch (Muskelschaden fehlt vollständig) und die hypomyopathische Form (Muskelschaden am 2Jahrhundert planen).

 

Dermatologische Manifestationen

 

Die spezifischen Hautzeichen der Dermatomyositis sind:

 

  • Die Gottrons Papeln, das sind rote oder violette Pickel oder Blasen, die auf der Streckseite der Finger, Ellbogen oder Knie erscheinen
  • Gebändertes Erythem: Dies sind rote Flecken auf dem Hand- und Fußrücken
  • Le Maniküre-Zeichen : Es ist ein schuppiges entzündliches Erythem (roter Fleck) in der Nähe des Nagelbetts. Dieses Zeichen wird oft von der Erweiterung und Schlängelung der kleinen Blutgefäße in dieser Region begleitet, die mit bloßem Auge sichtbar sind.
  • Lilienartiges Erythem Augenlider
  • Le Schal Zeichen:ist ein konfluierender erythematöser Ausschlag, der die oberen Schultern und den Nacken betrifft
  • L '„V“-Erythem : Zusammenfluss um die vordere Halsbasis und die obere Brust
  • Le Holsterzeichen: ist ein Erythem, das die laterale Seite der Oberschenkel betrifft.
  • Läsionen von "Mechanikerhänden"sind hyperkeratotische Verdickungen (Verdickung der Haut durch vermehrtes Keratin in den Hautschichten). Die Hände sind daher manchmal auf Höhe der Seitenfläche der Finger rissig. Dieses Zeichen tritt während des Syndroms der Anti-Synthetasen auf
  • Die Anwesenheit von a Hautsklerose und/oder ein Aspekt von dickliche Fingerfindet sich vor allem bei Skleromyositis.

 

Muskeldemonstrationen

 

Sie bestehen aus einem bilaterale und symmetrische Muskelschwäche. Diese Muskelschwäche betrifft eher die Wurzel der oberen und unteren Gliedmaßen. Ihre Bedeutung ist unterschiedlich und reicht von einer mäßigen Einschränkung bei großen Anstrengungen bis hin zur Unmöglichkeit, Arme und/oder Oberschenkel zu bewegen. Die Muskelschwäche ist meistens proximal und symmetrisch, außer bei sporadischer Einschlusskörperchenmyositis.

 

Es kann Muskelschmerzen geben (aber sie sind nicht konstant) und a Amyotrophie (Abnahme der Muskelmasse). Eine Beteiligung der für das Schlucken verantwortlichen Muskeln ist möglich, eine Beteiligung des Herzmuskels ist selten. In beiden Fällen ist eine Notfallbehandlung erforderlich.

 

Gemeinsame Manifestationen

 

Dies ist meistens eine entzündliche Arthralgie (Gelenkschmerzen) der kleinen Gelenke. Der Angriff ist klassischerweise ohne osteoartikuläre Schäden auf Röntgenbildern.


Pulmonale Manifestationen

 

Pulmonale Manifestationen treten hauptsächlich bei Anti-Synthetase-Syndrom, Skleromyositis und Dermatomyositis mit Anti-MDA5-Antikörpern auf.

 

Dies ist ein Dyspnoe (Atembeschwerden) unterschiedlichen Schweregrades von Dyspnoe bei anhaltender Anstrengung bis hin zum akuten Atemnotsyndrom. Das Erscheinen dieses Zeichens ist ein Zeichen der Ernsthaftigkeit.

 

Gefäßmanifestationen

 

Le Raynaud-Phänomen ist bei Myositis üblich. Es ist ein Hindernis für die Durchblutung der Finger, wenn die Hände Kälte ausgesetzt sind. Pulmonale arterielle Hypertonie findet sich auch bei Skleromyositis.

 

Allgemeine Veranstaltungen

 

Gewichtsverlust und Asthenie (Müdigkeit) sind häufig vorhanden. Bei überlappender Myositis und Dermatomyositis treten Fieber und ein entzündliches Syndrom auf. Sie sind bei anderen Myositiden selten.

 

 

Diagnostisch

 

Die Diagnose einer entzündlichen Myopathie basiert in erster Linie auf der klinische Anzeichen, vorher beschrieben. Das Vorhandensein eines der Zeichen bei einem Patienten muss daher zur Suche nach anderen Zeichen führen. Die Assoziation von Symptomen erhöht die Diagnosewahrscheinlichkeit.

 

Dann haben wir die Suche nach Autoantikörpern da Myositis eine Autoimmunerkrankung ist. Dennoch weisen 20 % der Patienten mit Myositis keine nachweisbaren Autoantikörper auf.

 

La Muskelbiopsie ist 3Jahrhundert Mittel zur Diagnose von entzündlichen Myopathien. Es besteht aus der Entfernung eines Fragments des Skelettmuskelgewebes oder seiner Faszien zur histologischen und manchmal biochemischen und molekularen Untersuchung. Die Muskelbiopsie ist ein Schlüsselelement bei der Diagnose von Myositis. Es wird auch verwendet, um die Art der Myositis zu klassifizieren und könnte prognostische Informationen liefern.

 

Darüber hinaus können weitere ergänzende Untersuchungen bei der Diagnose helfen. Auf biologischer Ebene können wir zum Beispiel eine Erhöhung des Blutspiegels feststellen Kreatinkinasen.

 

Elektro-Neuro-Myogramm In der Zwischenzeit wird es verwendet, um eine Schwäche im Zusammenhang mit Nervenschäden oder Schäden an der neuromuskulären Verbindung auszuschließen. Es erkennt auch Anzeichen von Muskelschmerzen genannt Myogenes Syndrom.

 

Es kann ein Muskel-MRT durchgeführt werden, das Ödeme, Verfettung oder Atrophie zeigen kann.

 

Im Falle einer Beeinträchtigung der Atmung, a Brust-Scan  und Atemfunktionstests (EFR), um den Schaden zu quantifizieren und den Fortschritt zu überwachen.

 

 

traitement

 

Sobald die Diagnose gestellt ist, sollte die Behandlung so schnell wie möglich begonnen werden.

 

Es ist zunächst notwendig, nach Anzeichen von Ernsthaftigkeit zu suchen, die vorhanden sind : Verlust des Gehens, Dysphagie (Schluckbeschwerden), Beeinträchtigung der Nahrungsaufnahme, Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels), schwere Beeinträchtigung der Atmung.

 

Es ist notwendig, das Risiko einzuschätzen, nach einem assoziierten Krebs zu suchen und ihn zu behandeln, weil Myositis mit einem erhöhten Krebsrisiko verbunden ist. Die Behandlung von Krebs im Kontext kann auch Myositis behandeln.

 

Genauer gesagt hängt die Behandlung einer entzündlichen Myopathie von der Art und ihrem Schweregrad ab.

 

  • La Kortikosteroidtherapiewird als Erstlinienbehandlung in hohen Dosen (oral und manchmal als Bolus) verschrieben.Diese Behandlung muss schrittweise entwöhnt werden, bis sie abgesetzt wird, um langfristige Nebenwirkungen zu vermeiden.
  • Die intravenöse Immunglobuline sind ein aus Blut gewonnenes Medikament, das in schweren Fällen eingesetzt wird.
  • Behandlungen Hintergrund-Immunmodulatoren werden systematisch gleichzeitig mit einer Kortikosteroidtherapie verschrieben. Diese Medikamente helfen, die Immunantwort des Körpers zu regulieren. Sie ermöglichen es, die Kortikosteroidtherapie so schnell wie möglich zu beenden und gleichzeitig die Remission der Krankheit aufrechtzuerhalten.

 

Behandlung von Folgen

 

  • Zu den Folgen der entzündlichen Myopathie gehören: Sarkopenie (anormaler Rückgang der Muskelmasse und -kraft), Depigmentierung der Haut, Kalzinose (Ablagerung von Calciumsalzen in der Haut)
  • Eine frühzeitige Einleitung der Behandlung und ihre Anpassung können daher das Risiko des Auftretens ihrer Folgeerscheinungen begrenzen.
  • Körperliche Trainingsprogramme sind eine gute Alternative zur Wiederherstellung der Muskelfunktionen. Sie müssen systematisch durchgeführt werden.
  • Eine Operation kann Kalzinose behandeln.
  • Myotomie oder Injektion von Botulinumtoxin in den M. cricopharyngeus kann zur Behandlung von Dysphagie durchgeführt werden.

 

Vorbeugung von Begleiterkrankungen

 

Während entzündlicher Myopathien sind die kardiovaskulären, thromboembolischen, infektiösen und Frakturrisiken erhöht. Sie müssen dann bewertet und begrenzt werden. In diesem Fall ist die Verwendung von Statine kann empfohlen werden, indem die spezifischen Empfehlungen zur Vorbeugung von kardiovaskulären Risiken befolgt werden.

 

 

Referenzen

 

  1. https://public.larhumatologie.fr/grandes-maladies/maladies-auto-immunes/myosite/cest-quoi-une-myopathie-inflammatoire-primitive-ou-myosite-inflammatoire#:~:text=Les%20myopathies%20inflammatoires%20ou%20myosites,-Il%20existe%20diff%C3%A9rentes&text=Les%20myopathies%20inflammatoires%20ont%20en,et%20parfois%20des%20douleurs%20musculaires.
  2. https://maladie-autoimmune.fr/myosites-myopathies-inflammatoires/

 

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