Ein sehr seltenes Phänomen, Kraniosynostose bezeichnet eine Schädeldeformation, die etwa eine Geburt von 2500 betrifft. Sie wird im Allgemeinen ab der Geburt des Babys oder in den ersten Monaten nach der Geburt beobachtet. Neben der ästhetischen Konsequenz hat diese Krankheit auch schwerwiegende Folgen für die Gesundheit und das Wachstum des Kindes. Es ist daher wichtig, sich unverzüglich darum zu kümmern.
Was ist der Kraniosynostose ? Was sind seine Ursachen? Welche Komplikationen können auftreten? Wie behandelt man diese Krankheit? Wir ziehen in diesem Artikel Bilanz.
Definition und klinische Präsentation
Kraniostenose ein kraniale Deformität das wirkt sich auf Neugeborene aus. Es betrifft den Schädel, das Gesicht und manchmal andere Organe (Gehirn, Augen, Nase und Ohren).
Bei der Geburt sind einige Bereiche des Schädels des Babys weich. Sie werden Fontanellen genannt. An diesen Fontanellen vereinigen sich die Schädelknochen, verschmelzen aber noch nicht miteinander. Sie werden durch Knorpel zusammengehalten, der als Nahtmaterial bezeichnet wird. Sie befinden sich auf Höhe des Stirnbeins, zwischen der Stirn und dem restlichen Schädel, zwischen den Scheitelbeinen und am Hinterkopf. Das Vorhandensein dieser Nähte erleichtert den Durchgang des Kopfes des Babys zum Zeitpunkt der Geburt und die Entwicklung des Gehirns danach.
La Kraniosynostose äußert sich je nach Nahtbereich unterschiedlich.
In den meisten Fällen kommt es zu einer Verknöcherung der Sagittalnähte zwischen den beiden Scheitelbeinen. Das nennen wir Skapozephalie. Dies führt zu einer Verlängerung des Schädels, da er nicht in die Breite wachsen kann. Daher kann das Baby entweder eine wulstige Stirn oder eine Beule auf der Rückseite des Schädels haben. Das Skapozephalie ist häufiger als andere Arten von Kraniosynostose (in 50% der Fälle). Es betrifft mehr Jungen als Mädchen.
wenn die Kraniosynostose betrifft die Koronalnaht, also am Quergelenk zwischen Stirnbein und Scheitelbein, sprechen wir von Plagiozephalie. Es zeichnet sich durch eine asymmetrische Form des Schädels des Babys aus. Es gibt dem Kopf eine "flache" Form.
Um alles über Plagiozephalie zu wissen, siehe folgenden Artikel.
Kraniostenose kann manchmal auch die metopische Naht betreffen, die sich auf der Höhe der Stirn befindet. In diesem Fall sprechen wir über Trigonozephalie. Das Ergebnis zeigt sich in der Ausbildung einer Art knöchernem Kamm, einer dreieckigen Stirn und engstehenden Augen.
Im Allgemeinen ist die Diagnose Kraniosynostose ist klinisch. Es kann in den ersten Lebenstagen des Babys durch Inspektion und Palpation des Schädels platziert werden. Also der Arzt Verdacht auf Kraniosynostose bei Vorhandensein eines linearen Wulstes auf Höhe der Verbindung zweier Knochen des Schädelkastens. In manchen Fällen erfolgt die Diagnose jedoch erst spät. Seltener wird diese Fehlbildung etwas früher in der Schwangerschaft entdeckt, während eines Ultraschall.
zu Kraniosynostose bestätigen und eine Strategie zur Behandlung der Krankheit zu entwickeln, ist es oft sinnvoll, auf radiologische Untersuchungen zurückzugreifen. Unabhängig davon, ob die Fehlbildung nicht-syndromal oder syndromal ist, ein Spiral-CT-Scan mit einer 3D (dreidimensionalen) Rekonstruktion ermöglicht es, die Merkmale einer Kraniosynostose klar zu visualisieren. Der Scanner ist eine Referenzuntersuchung für diese Art von Krankheit.
Was kann eine Kraniosynostose verursachen?
Es gibt zwei Arten von Kraniosynostose, die sind syndromale Kraniosynostose et nicht-syndromale Kraniosynostose.
La syndromale Kraniosynostose wird durch genetische Anomalien wie Crouzon-, Apert- oder Pfeiffer-Syndrom verursacht. Diese Art der Kraniosynostose tritt selten auf (20 % der Fälle).
La nicht-syndromale Kraniosynostose, was es betrifft, ist nicht mit irgendeiner Krankheit verbunden. Es soll "isoliert" sein. Es hängt normalerweise mit dem frühen Verschluss der Schädelknochen des Babys während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt zusammen. Die wahren Gründe für dieses Phänomen sind jedoch bis heute nicht identifiziert worden.
La nicht-syndromale Kraniosynostose ist die am häufigsten beobachtete Form.
Mögliche Komplikationen der Kraniosynostose
Kraniostenose sollte niemals auf die leichte Schulter genommen werden. Wenn die Krankheit in der Behandlung verzögert wird, kann sie für das Baby sehr gefährlich werden. Abgesehen von ästhetischen Beschwerden ist die Hauptkomplikation der Kraniosynostose intrakranielle Hypertonie (HTIC). Es kommt zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks. Wenn sich der Schädel bei der Entwicklung des Gehirns schließt, ist es in der Tat ganz normal, dass er komprimiert wird. Der Druck des Liquor cerebrospinalis im Schädel wird wichtiger.
Die entsprechenden intrakranielle Hypertonie kann zu Kopfschmerzen, Erbrechen, kognitiven Beeinträchtigungen, Augenproblemen und Schwindel beim Baby führen.
Le Risiko einer intrakraniellen Hypertonie nimmt mit dem Alter des Kindes und der Anzahl der Nähte zu. Am häufigsten tritt es im Alter zwischen 3 und 8 Jahren auf (bei 10 % der nicht operierten Kinderered).
Welche Behandlung zur Heilung von Kraniosynostose?
Da es sich um die Schließen einer Schädelnaht zu früh die zur Verformung des Schädels führt, besteht die logische Lösung in der Wiedereröffnung dieser pathologischen Naht. Dies geschieht durch eine Chirurgie. Es ist auch die einzige bestehende Behandlung für Kraniosynostose.
Jede Form der Kraniosynostose verwendet unterschiedliche Techniken. Das Ziel bleibt jedoch das gleiche: den Schädel des Babys neu zu formen, um eine bessere Morphologie wiederherzustellen und die richtige Entwicklung des darunter liegenden Gehirns zu ermöglichen.
Die Operation besteht darin, bestimmte Schädelknochen zu schneiden, zu entfernen und dann zu ersetzen. Um die Baugruppe zusammenzuhalten, verwenden Ärzte Drähte oder Kunststoffplatten, die durch kleine Nieten zusammengehalten werden. Bei Patienten unter einem Jahr können resorbierbare Materialien verwendet werden.
Dies sind sehr heikle Handlungen und alles muss mit Präzision durchgeführt werden.
Dieser Eingriff wird unter Vollnarkose von einem Ärzteteam durchgeführt, das sich aus Kranio-Kiefer-Gesichtschirurgen und pädiatrischen Neurochirurgen zusammensetzt. Natürlich muss vorher eine Baby-Medical-Check-up-Beratung erfolgen. Ein Scanner kann durchgeführt werden, um den Verschluss der inkriminierten Naht zu bestätigen, um sicherzustellen, dass keine andere geschweißte Naht und keine intrakranielle Anomalie vorhanden sind. Es ermöglicht auch, Maßnahmen zu ergreifen, um die Fehlbildung korrigieren zu können.
Um das Risiko von Komplikationen zu reduzieren, ist es ideal, die Operation zwischen 3 und 9 Monaten nach der Geburt des Babys durchzuführen. Es ist auch notwendig, dass das Baby mindestens 6 Kilo wiegt, um operiert werden zu können. Ab diesem Gewicht hat ein Kind genügend Blutmasse, um sich einer Operation in völliger Sicherheit zu unterziehen.
Die Dauer des Krankenhausaufenthalts beträgt oft zwischen 7 und 10 Tagen. Nach dem Eingriff muss die Nachsorge regelmäßig erfolgen: jedes Jahr, dann alle 2 Jahre, bis zum Ende des Wachstums des Kindes. Es ist eine medizinisch-chirurgische, psychologische und schulische Nachsorge.
Sehr beeindruckend, diese Operation hinterlässt keine Folgen beim Kind. Es mag eine Narbe geben, die von Ohr zu Ohr geht, aber sie wird bald in ihrem Haar verborgen sein. Es stellt sich auch heraus, dass ein Kind, das wegen Kraniosynostose operiert wurde, durchaus geeignet ist, jede sportliche Aktivität ohne Kontraindikation auszuführen.
Zum Schluss Kraniosynostose ist eine seltene Erkrankung, die das Wachstum eines Babys stark beeinträchtigen kann. Schädelchirurgie ist die beste, wenn nicht die einzige Möglichkeit, sie zu behandeln. Um jedoch bessere morphologische Ergebnisse zu erzielen, müssen Diagnose und Behandlung so früh wie möglich erfolgen.