Enzephalozele: Seltener Geburtsfehler (Prognose)

Enzephalozele
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Seltener Geburtsfehler, 'SEnzephalozele entsteht durch einen unvollständigen Verschluss des Neuralrohrs. Seine Schwere variiert je nach Größe, seiner genauen Lage. Gleiches gilt für die Prognose. Details in diesem Artikel.

Was ist Enzephalozele?

L 'Enzephalozele bezieht sich auf die Äußerlichkeit des Gewebes, das das Gehirn und einen Teil des Gehirns selbst außerhalb des Schädels bedeckt. Es ist eine seltene Krankheit, die auftritt vor der Geburt (angeboren).

Zur Erinnerung, das Gehirn und die Rückenmark werden dabei gebildet dritte und vierte schwangerschaftswoche. Sie werden gebildet aus Röhrenneurale. Enzephalozele tritt normalerweise auf, wenn die Röhrenneurale schließt nicht vollständig. Dies kann dazu führen, dass ein sackartige Ausbuchtung mit Gehirngewebe und zerebrospinale Flüssigkeit die den Schädel kreuzt.

Eine Enzephalozele kann für das Baby lebensbedrohlich sein. Ihre Schwere und die Überlebenschancen des Babys hängen davon ab seine Position auf dem Schädel. Babys, die darunter leiden, haben oft Chromosomenprobleme, zerebral und Gesichts. Auch die Behandlungsmöglichkeiten sowie die körperliche und geistige Entwicklung sind von Fall zu Fall unterschiedlich.

Die meisten Enzephalozelen befinden sich in der okzipitalen und frontonasalen Region. Andere Stellen sind möglich, wie zum Beispiel der untere Rücken. Wir sprechen dann von Spina bifida.

Okzipitale Enzephalozele (am Hinterkopf)

Es ist die häufigste Form der Enzephalozele. Besonders betroffen sind Mädchen. Es verursacht verschiedene Probleme wie Entwicklungsverzögerung, Sehprobleme, Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme, Hydrocephalie (Flüssigkeit im Gehirn) und Krampfanfälle.

Frontonasale Enzephalozele (zwischen Nase und Stirn)

L 'Enzephalozele frontonasal ist häufiger bei Jungen. Die Überlebenschancen für Babys mit frontonasalen Enzephalozelen sind im Allgemeinen gut. Diese Babys haben Risiko von neurologischen Problemen, aber diese sind weniger schwerwiegend als bei der okzipitalen Enzephalozele.

Was ist die Ursache der Enzephalozele?

Obwohl Wissenschaftler nicht wissen, was Enzephalozelen verursacht, gibt es mehrere bekannte Risikofaktoren, die diese Anomalie verursachen.

Zum Beispiel Frauen, die viel essenLebensmittel, die Folsäure enthalten (Vitamin B9), wenn Sie schwanger sind, ist die Wahrscheinlichkeit geringer, dass Sie ein Baby mit dieser Erkrankung bekommen. Bestimmte Arten von Enzephalozelen sind auch häufiger bei Frauen mit Diabetes.

Eine Anzahl von genetische Syndrome sind auch mit Enzephalozele assoziiert.

Es gibt auch Beweise dafür, dass dieExposition gegenüber giftigen Chemikalien, einschließlich bestimmter Medikamente, kann das Risiko erhöhen, ein Baby mit Enzephalozele zu bekommen.

Was sind die Symptome und klinischen Manifestationen der Enzephalozele?

Es ist manchmal schwierig, eine Enzephalozele vor der Geburt des Babys zu erkennen. In den meisten Fällen treten nur die Symptome auf später in der Kindheit, sobald das Kind körperlich oder geistig zurückgeblieben ist.

Die Anzeichen einer Enzephalozele sind vielfältig und können umfassen:

  • eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (sog Hydrocephalie);
  • Kraftverlust in Armen und Beinen;
  • ein kleiner Kopf;
  • ungeschickte Bewegung von Muskeln, wie sie zum Gehen und Bewegen verwendet werden;
  • verkümmertes Wachstum und Entwicklung;
  • Sichtprobleme;
  • Probleme mit Atmung, Herzfrequenz und Schlucken;
  • Anfälle.

Wie stellt man die Diagnose einer Enzephalozele?

Wenn eine Frau schwanger ist, gibt es einige Tests (sog vorgeburtliche Tests), die Ärzten helfen kann, festzustellen, ob ihr Baby eine Enzephalozele hat.

Die Enzephalozele ist normalerweise auf pränatalem Ultraschall gefunden. Wenn der Arzt vermutet, dass das Baby eine Enzephalozele haben könnte, führt die Mutter weitere Tests durch. Ziel ist es, so viele Informationen wie möglich bereitzustellen, um dem Patienten und dem Arzt zu helfen, sich auf das vorzubereiten, was passieren kann, wenn das Baby geboren wird.

Diese Tests umfassen:

  • eine fötale MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie): nicht-invasiver bildgebender Test, um ein klareres und detaillierteres Bild der Organe des Babys, insbesondere des Gehirns, zu erhalten;
  • ein fetales Echokardiogramm: Ein spezieller Ultraschall, der von a verwendet wird Kinderkardiologe (Kardiologe), um sich das Herz des Babys und die umliegenden Blutgefäße genau anzusehen.

Wie wird Enzephalozele behandelt?

In den meisten Fällen ist die Enzephalozele Behandlung beinhaltet eine Operation. Dies zielt darauf ab wieder an Ort und Stelle der Teil des Gehirns, der sich außerhalb des Schädels befindet, um die Öffnung zu schließen und die im Gesicht sichtbaren Defekte zu korrigieren. Ein Shunt kann auch erforderlich sein, um Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) um das Gehirn herum abzuleiten.

Neurochirurgen können große Enzephalozelen oft reparieren, ohne dass das Baby weitere Funktionen verliert.

Da es sich um eine Behandlung für Babys handelt, werden natürlich alle Behandlungen an deren Bedürfnisse angepasst. Es ist möglich, dass er von verschiedenen Experten bewertet wird:

  • im kraniofazialen;
  • in der plastischen Chirurgie;
  • in der Augenheilkunde;
  • in der Endokrinologie;
  • in der Neurochirurgie.

Normalerweise reparieren Neurochirurgen Enzephalozelen innerhalb der ersten Lebensmonate. Falls Haut die Enzephalozele des Babys bedeckt und ihr einen gewissen Schutz bietet, kann der Neurochirurg empfehlen, einige Monate zu warten. Auf der anderen Seite, wenn es keine gibt hautschützende Enzephalozele, kann der Arzt kurz nach der Geburt eine Operation anordnen.

In komplexeren Fällen können Babys auftreten mehrere Schritt-für-Schritt-Operationen. Sie müssen möglicherweise verzögert operiert werden, bis sie älter sind, was die Operation sicherer und einfacher macht.

Wie steht es um die Prognose der Enzephalozele?

Die Heilungschancen des betroffenen Babys hängen hauptsächlich von der Art und der genauen Lokalisation der Enzephalozele ab. Es ist auch wichtig, die korrigierende Operation rechtzeitig durchzuführen, insbesondere um Entwicklungsverzögerungen zu vermeiden.

Nach jeder Operation muss das Baby regelmäßig vom medizinischen Team nachuntersucht werden, um sein Wachstum, seine Entwicklung und seine Ernährung zu beurteilen. Eltern müssen eine finden Kinderarzt sich um Routineuntersuchungen und Impfungen zu kümmern.

Das Baby muss auch mit dem folgen Neurologe und Neurochirurg.

Die Betreuung von Kindern, die mit Enzephalozele geboren wurden, konzentriert sich auf Problemprävention undVerbesserung ihrer Fähigkeiten physisch und mental. Um die Genesung zu erleichtern, die Physiotherapie (Physiotherapie) und Ergotherapie kann eine große Hilfe bei der Minimierung geistiger und körperlicher Behinderungen sein.

Referenzen

https://www.bebesetmamans.com/bebes/sante-et-bien-etre/sante/7549-encephalocele-cause-diagnostique-traitement

https://www.em-consulte.com/article/1229426/encephalocele-occipitale-a-propos-de-20%C2%A0cas# : ~ : text=L’enc%C3%A9phaloc%C3%A8le%20occipitale%20est%20une, d%C3%A9couverte%20d’une%20malformation%20occipitale.

https://commons.wikimedia.org/wiki/File:A_neonate_with_a_large_encephalocele.jpg

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