Sjögren-Syndrom

Sjögren-Syndrom: Alles, was Sie über diese Autoimmunerkrankung wissen müssen

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Le Gougerot-Sjögren-Syndrom, auch genannt trockenes Syndromein chronische Erkrankung Original Autoimmun. Sie ist gekennzeichnet durch Trockenheit des Mundes, der Augen und auch anderer Schleimhäute. Sjögren-Syndrom berührt Menschen de jedes Alter und alle ethnischen Hintergründe. Die Krankheit tritt am häufigsten nach dem 45. Lebensjahr auf, kann aber auch bei Kindern und jungen Erwachsenen auftreten. Wenn Sie alles über diese Krankheit wissen wollen, bleiben Sie bis zum Ende dieses Artikels.

Definition von Sjögren-Syndrom

 

Le Gougerot-Sjögren-Syndrom ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die gekennzeichnet ist durch lymphatische Infiltration der Speicheldrüsen et Tränendrüse verantwortlich für a trockener Mund et Okular (durch Produktion von Autoantikörpern).

 

Diese Schädigung der exokrinen Drüsen (Drüsen, die Flüssigkeiten in der Haut oder den Schleimhäuten absondern) ist verbunden mit a Reaktion des Immunsystems gegen bestimmte Bestandteile des Organismus. Weiße Blutkörperchen (Lymphozyten) infiltrieren die Drüsen, die diese Flüssigkeiten absondern. Dann zerstören sie sie.

 

Die Symptome werden verursacht durch a unzureichende Produktion von Sekreten aus diesen exokrinen Drüsen. Wegen der Trockenheit der Augen und des Mundes, die am häufigsten betroffen sind, wird es auch als „Trockensyndrom“ bezeichnet.

 

Die Krankheit betrifft auch andere Teile des Körpers, einschließlich der Gelenke, Muskeln, Nerven oder Drüsen wie die Schilddrüse. Auch Schweiß, Talg, aber auch Infiltrationen und Entzündungen in anderen Organen wie Lunge, Nieren oder auch kleinen Gefäßen gehen zurück.

 

Dieses Syndrom verdankt seinen Namen dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, der es 1933 als Erster beschrieb. Das Gougerot-Sjögren-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die weniger als einen von 10 Erwachsenen betrifft. Der Krankheitsgipfel liegt bei etwa 000 Jahren.

 

Die Krankheit kann sich manifestieren 2-Möglichkeiten :

 

Gibt es sogenannte "primitive" Formen, die isoliert sind (d. h. nicht mit irgendeiner anderen Krankheit assoziiert sind). Etwa 93 % der Betroffenen sind Frauen, die Symptome treten meist um das 50. Lebensjahr auf.

 

und sogenannte „sekundäre“ Formen, die bei Menschen mit einer anderen Bindegewebserkrankung wie systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie oder rheumatoider Arthritis auftreten.

 

 

Was verursacht diese Autoimmunkrankheit?

 

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die auftritt, wenn das Immunsystem (das Abwehrsystem des menschlichen Körpers) gestört ist.

 

Beim Sjögren-Syndrom greifen die weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) des Immunsystems die für die Schmierung verantwortlichen Drüsen und andere Gewebe im Körper an. Es löst ein Entzündungsreaktion wenn es keine fremde Substanz zu bekämpfen gibt.

 

La genaue Ursache de cette abnorme Autoimmunreaktion beim Sjögren-Syndrom ist unbekannt.

 

Obwohl noch nicht bekannt ist, was diese Reaktion des Immunsystems auslöst, Forscher vermuten dass es an mehreren Faktoren liegen könnte, einschließlich der Virusinfektionengruppieren die hormonelle Veränderungen und Der Stress. Einige Theorien deuten darauf hin, dass ein Virus oder Bakterium das Immunsystem verändern kann, wodurch es die Drüsen angreift.

 

Einige Forscher berufen sich auch auf die Hypothese von genetische oder erbliche Faktoren, weil wir manchmal in der Familie von Menschen mit Sjögren-Syndrom andere Bindegewebserkrankungen wie systemischen Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, entzündliche Myopathien oder Sklerodermie beobachten.

 

 

Was sind die Symptome dieses Syndroms??

 

Die symptome Sjögren-Syndrom variieren von Person zu Person.

 

Symptome des Sjögren-Syndroms
Quelle

 

Mund- und Augentrockenheit sind die häufigsten Symptome in den frühen Stadien der Krankheit. Sie erscheinen langsam.

 

Bei Menschen, die von dieser Autoimmunerkrankung betroffen sind, ist die Abnahme der Speichelmenge im Mund können das Kauen und Schlucken trockener Nahrung erschweren. Mundtrockenheit erschwert auch das Sprechen.

 

Auf Augenhöhe, Dürre verursachen kann brennendes Gefühl oder jucken. Die Augenlider verkleben morgens oft und die Augen sind lichtempfindlicher. Sie können auch das Gefühl haben, Sand in den Augen zu haben.

 

Das Trockenheitssyndrom kann auf Augenebene durch Blepharitis oder Keratitis kompliziert werden. Auf oraler Ebene kann es durch Schäden an Zahnfleisch, Karies, Zahnbeweglichkeit, Mundgeschwüren, oralen Superinfektionen, insbesondere durch Mykosen (Infektionen durch Pilze), kompliziert werden.

 

Menschen mit Sjögren-Syndrom können ebenfalls betroffen sein geschwollene Speicheldrüsen, meistens am unteren Kieferrand. Diese Schwellung kann schmerzhaft sein oder auch nicht und kann auf einer oder beiden Seiten des Kiefers auftreten.

 

Extradrüsenmanifestationen wie z Müdigkeitgruppieren die Schmerz (Muskeln und/oder Gelenke, insbesondere kleine Gelenke) sowie Störungen in anderen Körperteilen wie Blutgefäßen (rote Flecken auf der Haut), Nervensystem und anderen Organen können ebenfalls auftreten.

 

Manchmal ist das verräterische Zeichen oder Symptom des Gougerot-Sjögren-Syndroms ganz anders, zum Beispiel eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse. Aber es ist viel seltener.

 

Eine Person erfährt nicht alle Symptome der Krankheit. Er kann sehr gut nur ein oder zwei Zeichen fühlen. Die Entwicklung der Krankheit ist langsam und für jede Person unterschiedlich.

 

 

Wie wird die Diagnose eines Sicca-Syndroms gestellt??

 

Le Diagnose wurde schwierig, da die Person möglicherweise nicht alle Symptome der Krankheit aufweist. Einige von ihnen können sogar mit anderen Pathologien in Verbindung gebracht werden.

 

Der Arzt befragt den Patienten daher zu seinem allgemeinen Gesundheitszustand, zur Art der Medikamente, die er einnimmt, zur Ernährung und zur Menge an Wasser oder anderen Flüssigkeiten, die er täglich zu sich nimmt.

 

Um die Diagnose zu stellen, können bestimmte okulare (z. B. Shirmer-Test) und/oder orale (Speichelfluss) Tests verwendet werden. Der Arzt kann auch Blutuntersuchungen durchführen (um nach anormalen Anti-SSa- oder Anti-SSb-Antikörpern zu suchen) und, falls erforderlich, eine Speicheldrüsenbiopsie durchführen.

 

Die CETA-Klassifizierungskriterien (American European Consensus Group) ermöglichen Zuneigung definieren et dienen derzeit als Grundlage für Diagnose.

 

Augensymptome

 

  • Tägliches, anhaltendes und störendes Gefühl trockener Augen für mehr als 3 Monate.
  • Häufiges Gefühl von „Sand in den Augen“.
  • Verwendung von künstlichen Tränen mehr als 3 Mal pro Tag.

 

Orale Symptome

 

  • Tägliches Gefühl von Mundtrockenheit seit mehr als 3 Monaten im Erwachsenenalter, wiederholt oder anhaltend geschwollene Speicheldrüsen.
  • Häufiger Flüssigkeitskonsum zum Schlucken trockener Speisen.

 

Ophthalmologische klinische Anzeichen

 

Der Shirmer-Test beträgt weniger als 5 mm in 5 min. Dies ist ein Test, der die Menge an Tränen misst, die innerhalb von 5 Minuten nach Reizung durch einen Streifen Filterpapier abgesondert wird, der unter jedes untere Augenlid gelegt wird.

 

Autoantikörperforschung

 

Bluttests können abnormale Antikörper nachweisen, einschließlich Anti-SSa- oder Anti-SSb-Antikörper, die bei Menschen mit Sjögren-Syndrom gefunden werden.

 

Histologie

 

Histopathologie wird durch Biopsie der Speicheldrüsen der Mundschleimhaut beurteilt. Die Speicheldrüsenbiopsie ist in der Regel Patienten vorbehalten, bei denen die Diagnose nicht durch einen Selbstantikörpertest gestellt werden kann oder wenn ein größeres Organ betroffen ist.

 

Die Diagnose einer histopathologischen Beteiligung wird bestätigt, wenn die labialen Speicheldrüsen multiple Lymphozyten- und Plasmazellherde zeigen, die mit einer Atrophie des Azinusgewebes einhergehen.

 

Speicheldrüsenschaden

 

  • Speichelszintigraphie.
  • Parotis-Szintigraphie.
  • Speichelfluss ohne Stimulation <1,5 ml/15 min.

 

Ausschlusskriterien

 

Es ist offensichtlich notwendig, die Differentialdiagnosen zu eliminieren: Trockenes Syndrom anderer Genese und insbesondere medikamentöses, vorbestehendes Lymphom, AIDS, Sarkoidose, Hepatitis C, anderes Bindegewebe…

 

Le Diagnose Sjögren-Syndrom basiert auf allen von den Ärzten gesammelten Informationen, insbesondere den Symptomen, den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung und den Ergebnissen aller Analysen.

 

 

Behandlung des Sjögren-Syndroms: was zu tun ist?

 

Gibt es keine kurative Behandlung des Sjögren-Syndroms, aber symptome peuvent behandelt werden et erleichtert. Die Behandlungsziele sind die Linderung von Beschwerden und die Verringerung der schädlichen Auswirkungen von Trockenheit.

 

Le Behandlung des Gougerot-Sjögren-Syndroms verwendet mehrere therapeutische Methoden.

 

Eine gesunde Lebensweise

 

Um die Symptome eines Trockenheitssyndroms zu lindern, ist es notwendig vermeiden Sie den Rauch, Umgebungstrockenheit, Wind, langes Lesen und Medikamente, die Trockenheit verursachen. Mit anderen Worten, alle Faktoren, die das Syndrom begünstigen können, sollten vermieden werden.

 

Andererseits ist es so conseillé, je nach Symptomen,anwenden Speichelersatz und reißen. Auch eine sorgfältige Mundpflege ist angeraten (um Infektionen vorzubeugen). Zahnpasten und Mundgele sind für Menschen mit Mundtrockenheit erhältlich. Diese Produkte können auch eine antibakterielle Wirkung haben, um die Schwere von Zahnkaries über lange Zeiträume zu verringern.

 

Ein Medikament zur Bekämpfung der Unannehmlichkeiten 

 

Bei Schmerzen kann man das verwenden einfache Analgetika oder hat sieNicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente, vermeiden Sie solche, die die Schleimhäute austrocknen (einschließlich Morphin und Antidepressiva).

 

Grundlegende Behandlungen

 

Le Methotrexat und Leflunomid werden hauptsächlich bei Polyarthritis eingesetzt.

 

Le Cyclophosphamid, ist es insbesondere zur Überwindung einer akuten Komplikation (neurologische Beeinträchtigung, Multineuritis, Glomerulonephritis, Vaskulitis).

 

Alternativen können sein a immunsuppressiv in Verbindung mit intravenösen Immunglobulinen.

 

Die Kortikosteroide werden bei viszeralen Komplikationen (meist in Kombination mit Immunsuppressiva) empfohlen.

 

Biotherapien und monoklonale Antikörper

 

Die Anti-B-Zellen (hauptsächlich Anti-CD-20) zeigen vielversprechende Ergebnisse, insbesondere bei frischen (< 10 Jahren) und schweren Formen mit extraglandulärer Beteiligung.

 

 

Referenzen

 

https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html# : ~ : text=Le%20syndrome%20de%20Gougerot%20Sj%C3%B6gren, production%20de%20diff%C3%A9rents%20auto%2Danticorps.

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-osseux, — articulaires-et-musculaires/maladies-auto-immunes-du-tissu-conjonctif/syndrome-de-sj%C3%B6gren

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