Vestibuläres Schwannom: Definition und Management

Le Schwannom vestibulär ist ein gutartiger intrakranieller Tumor, der die Hörnervenscheide betrifft. Sein Auftreten ist verantwortlich für das fortschreitende Erscheinungsbild und einseitig Probleme vonvorsprechen undéquilibre.

Heute dank des einfachen Zugangs zur Bildgebung IRM und Gamma-Messer-Operation, profitiert der Patient mit einem Schwannom von einer besseren Versorgung und das Rezidivrisiko ist minimal oder gar nicht vorhanden.

Was ist ein Vestibularisschwannom?

Vestibuläres Schwannom, allgemein genannt Akustikusneurinom " ist ein Nerventumor gutartig. Es ist eine Art Schwannom die innerhalb der Scheide des 8. Paares geboren wird Hirnnerven (Cochleovestibularnerv).

Histologisch gesehen handelt es sich um eine anarchische und krankhaft überschießende Vermehrung der Zellen, die die Hülle des Hörnervs bilden, sog Schwann-Zellen woher der Name "Vestibularschwannom" kommt.

Einseitige Taubheit und Gleichgewichtsstörungen sind die verdächtigsten Zeichen dieses Tumors. Das Krankheitsbild ist aber umso vielfältiger und polymorpher, je wichtiger das Volumen des Tumors ist.

Aus statistischer Sicht wird das Schwannom bei Personen im Alter von 30 bis 60 Jahren mit einem Geschlechterverhältnis von 1 gefunden.

Ursachen: Was würde Vestibularisschwannom verursachen?

In den allermeisten Fällen ist das Vestibularisschwannom der Ursprung genetisch aber nicht erblich. Seine Ursache hängt mit Anomalien zusammen, die im genetischen Material (DNA) von Schwann-Zellen beobachtet wurden. In extrem seltenen Fällen, geschätzt auf 1%, wird dieser Tumor jedoch als erblich bezeichnet, wenn er im Zusammenhang mit einer Erbkrankheit namens " Neurofibromatose Typ 2 wo es sich durch seine Bilateralität auszeichnet.

Obwohl ihre Interpretation weiterhin umstritten ist, könnten außerdem bestimmte Umweltfaktoren wie die chronische Exposition gegenüber elektromagnetischen Wellen und Pestiziden am Auftreten dieses Tumors beteiligt sein.

Woran erkennt man ein Vestibularisschwannom?

Abhängig von der Entwicklung und Größe des Tumors können die Symptome von Schwannom uneinheitlich erscheinen und einseitig. Manchmal fehlen sie sogar, besonders bei kleinen Tumoren, die meistens so entdeckt werden zufällig.

Normalerweise manifestiert sich dieser Tumor durch zwei Arten von Symptomen: Hörsymptome und vestibuläre Symptome.

Hörsymptome 

Schwerhörigkeit:

Es gibt zwei Arten von Taubheit: Schallempfindungsschwerhörigkeit und Schallleitungsschwerhörigkeit.

Schallempfindungsschwerhörigkeit entsteht sensorineural und stammt entweder von den Haarzellen des Innenohrs oder vom Hörnerv. Schallleitungsschwerhörigkeit hängt mit einem Problem zusammen, bei dem das Schallsignal durch das Außenohr oder das Mittelohr übertragen wird.

Beim Schwannom handelt es sich um ein Wahrnehmungsproblem aufgrund der Entwicklung des Tumors im Hörnerv.

Tinnitus:

Dies sind Geräusche, die im Ohr wahrgenommen werden und in Form von Summen, Zischen, Zischen usw. auftreten können. Ihr einseitiges und fortschreitendes Auftreten muss Gegenstand einer sorgfältigen Untersuchung sein, um das Vorhandensein eines Tumors zu bestätigen oder auszuschließen.

Vestibuläre Symptome

Im Vergleich zu Hörproblemen sind Gleichgewichtsstörungen viel seltener und meist von mäßiger Intensität. Aber es ist die Tatsache, täglich chronisch und lästig zu werden, die den Patienten dazu drängt, sich zu konsultieren.

Je größer der Tumor ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass er benachbarte Organe komprimiert. Folglich ist es wahrscheinlich, dass es andere mehr oder weniger suggestive Symptome verursacht, wie zum Beispiel:

• Otalgie oder Ohrenschmerzen
• Kopfschmerzen
• Parese oder Sensibilitätsstörungen des Gesichts
• Fazialisparese
• Schluckstörungen
• Störungen im Zusammenhang mit Hirnstammkompression

Wie diagnostiziert man ein Vestibularisschwannom?

Die Untersuchung, die es ermöglicht, die Diagnose Schwannom mit Sicherheit zu stellen, ist Magnetresonanztomographie (MRT). Es geht um einen MRT der inneren Gehörgänge (IAK) Dies ermöglicht nicht nur die Diagnose dank der sehr genauen Visualisierung des Tumors, sondern auch die Überwachung der Entwicklung der Krankheit und der Wirksamkeit der Behandlung.

CT-Scan mit Injektion ist weniger empfindlich und präzise, ​​kann aber zusätzlich zur MRT durchgeführt werden, um zusätzliche Informationen zu liefern oder eine Differenzialdiagnose zu stellen.

Dennoch muss der Patient im diagnostischen Prozess, bevor er auf die MRT zurückgreift, von bestimmten funktionellen Untersuchungen in a profitieren ORL. Einige dieser Erkundungen umfassen:

Das Audiogramm : Dies ist in der Regel die erste Prüfung, die durchgeführt wird. Es erkennt einen Tropfen oder asymmetrischer Hörverlust, was oft das Kennzeichen von Schwannomen ist.

Akustisch evozierte Potenziale (AEP) : kommen zusätzlich zum Audiogramm und ermöglichen eine genaue Untersuchung der elektrischen Aktivität des Hörnervs.

In der Praxis sind diese Prüfungen an die gekoppelt Videonystagmographie (VGN), eine Reihe von Tests, die eine tiefere Erforschung des Innenohrs in seinen Hörfunktionen und seiner Gleichgewichtseinstellung ermöglichen.

Behandlung des Vestibularisschwannoms 

Wie bei jedem Tumor hängt die therapeutische Behandlung des Neuroms von seiner Größe, Ausbreitung und frühen Diagnose ab. In den allermeisten Fällen wächst der Tumor sehr langsam und erfordert oft eine einfache Überwachung mittels MRT-Bildgebung.

Wenn jedoch das Volumen des Tumors bei seiner Entdeckung groß genug ist oder es mit fortschreitender Überwachung schnell zunimmt, sind mehrere Behandlungsmöglichkeiten möglich.

Strahlentherapie

Ziel der Strahlentherapie ist es, das Wachstum von kleinen bis mittelgroßen Tumoren zu stoppen. Die verwendete Technik heißt Stereotaktische fraktionierte Strahlentherapie » ermöglicht es dank seiner präzisen 3-dimensionalen Lokalisierung die Fokussierung der Röntgenstrahlen auf den Tumor. Um Rezidiven vorzubeugen, ist es ratsam, erneute Bestrahlungen durchzuführen oder sogar auf andere Therapiemöglichkeiten zurückzugreifen.

Gamma-Knife-Chirurgie (GKS)

Dank dieses chirurgischen Instruments kann das Schwannom operiert werden, ohne dass die Schädelbox geöffnet werden muss. Dies ist ein echter Durchbruch auf dem Gebiet der Neurochirurgie im Allgemeinen und in der Behandlung von Vestibularisschwannomen im Besonderen.

Technisch geht es darum, den Tumor zu zerstören ohne Skalpell. Der Eingriff besteht darin, sehr präzise und starke Gammastrahlen auf den Tumor zu senden, um seine Nekrose und damit seinen Tod zu verursachen. Der Vorteil ist, dass die Operation ohne Vollnarkose durchgeführt wird und je nach Größe des Tumors zwischen 10 Minuten und 2 Stunden dauert. Die Grenze besteht darin, dass es nur Tumore betrifft, die kleiner als 3 cm sind.

Chirurgie

La konventionelle Chirurgie stellt einen weiteren therapeutischen Aspekt des Schwannoms dar. Es ist im Fall von angegeben Kompressionstumoren bei jungen Patienten in gutem Allgemeinzustand.

Je nach Topographie des Tumors verwenden Chirurgen unterschiedliche Zugänge. Meistens entscheiden sie sich für der translabyrinthische Weg oder suprapetröse Bahn.

Trotz vollständiger Entfernung des Tumors besteht jedoch immer das Risiko eines Rezidivs und einer iatrogenen Taubheit (durch den Zugang verursacht). Aus diesem Grund ist es vorzuziehen, die konventionelle Operation mit Strahlentherapie oder Gamma Knife abzuschließen.