Arnold chiari 1 Arnold-Chiari-Fehlbildung

Arnold-Chiari-Fehlbildung: Alles, was Sie über diese Erkrankung wissen müssen

Artikel überprüft und genehmigt von Dr. Ibtissama Boukas, Facharzt für Allgemeinmedizin 

Arnold-Chiari-Fehlbildung ist eine seltene angeborene oder erworbene Fehlbildung des Kleinhirns, die offenbar mehr Frauen als Männer betrifft. Obwohl unterschiedslos alle Bevölkerungsgruppen betroffen sind, wird sie oft zufällig zwischen dem 20. und 35. Lebensjahr entdeckt. Damit kann man dann leben Arnold-Chiari-Fehlbildung ein Leben lang, ohne es zu wissen, weil es asymptomatisch sein kann. Es kann sich aber auch durch mehrere Symptome äußern.

 

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Dieser populäre Artikel gibt eine genauere Definition des Arnold-Chiari-Fehlbildung, seine Symptome und Ursachen. Es wird auch die Diagnose- und Behandlungsmethoden auflisten.

 

Bestimmung

 

La Arnold-Chiari-Fehlbildung ist eine Anomalie aufgrund der Tatsache, dass der untere Teil des Kleinhirns (Kleinhirn Mandeln) engagiert sich in der Foramen magnum namens Foramen magnum (Loch in der Mitte des Wirbel). Anstatt dass das Kleinhirn auf der Schädelbasis ruht, tritt sein unterer Teil in dieses Foramen (Loch) ein, das normalerweise vom Hirnstamm besetzt ist.

 

2 Schema Chiari-Fehlbildung 700x319 Arnold-Chiari-Fehlbildung
Quelle

 

Ein bisschen Anatomie

 

Das Kleinhirn befindet sich hinter dem Hirnstamm in der hinteren Schädelgrube. Das Kleinhirn ist durch drei Paare von Kleinhirnstielen mit dem Hirnstamm verbunden:

 

  • die unteren Kleinhirnstiele (restiforme und juxtarestiforme Körper), die das Kleinhirn mit der Medulla oblongata verbinden.
  • die mittleren Kleinhirnstiele (brachium pontis), die das Kleinhirn mit dem ringförmigen Pons verbinden.
  • die oberen Kleinhirnstiele (brachium conjunctivum), die das Kleinhirn mit dem Mittelhirn (oberer Teil des Hirnstamms) verbinden.

 

Der Hirnstamm ist ein Element des Nervensystems, das sich zwischen dem Gehirn und dem Beginn des Nervensystems befindet Rückenmark, im Schädel. Es besteht aus drei unterschiedlichen Strukturen:

 

  • die Medulla oblongata (die den Übergang zum zervikalen Rückenmark bildet)
  • die ringförmige Ausstülpung (oder Brücke)
  • die Hirnstiele (verbunden mit den Hemisphären des Gehirns).

 

Das Gehirn besteht wie das Kleinhirn aus zwei Lappen. Es gibt auch zwei Kleinhirn Mandeln. Diese Kleinhirnmandeln befinden sich im vorderen Teil der Unterseite des Kleinhirns. Sie liegen näher am Foramen magnum und sind mit der Medulla oblongata des Hirnstamms verwandt.

 

 

Anatomie des Kleinhirns Arnold-Chiari-Fehlbildung
Quelle

 

Arnold-Chiari-Fehlbildung ist daher gekennzeichnet durch Kleinhirn Mandeln ungewöhnlich tiefe Tonhöhen, die durch die greifen Foramen magnum. Aufgrund dieser strukturellen Anomalie stören die Kleinhirnmandeln die Zirkulation von Liquor cerebrospinalis (CSF). Dies führt zu einer Ansammlung von LCS in den Hirnhäuten des Rückenmarks und des Gehirns. Dies erzeugt Druck auf das Gehirn und das Rückenmark, was zu Hydrozephalus und intrakranielle Hypertonie (HTIC).

 

Die verschiedenen Formen der Arnold-Chiari-Fehlbildung

 

Typ I

 

Wir reden darüber Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I bei einem Bruch der Kleinhirnmandeln von mehr als 5 mm im Foramen magnum. EIN Syringomyelie des zervikalen oder zervikothorakalen Rückenmarks beobachtet werden. Auch bezeichnet als " Ptosis der Kleinhirnmandeln » größer als 5 mm. Außerdem der Begriff Ektopie wird verwendet, wenn der Mandelbruch zwischen 3 mm und 5 mm beträgt. Eine Ptosis von weniger als 3 mm gilt als normal.

 

Chiari-Anomalie Typ 1 313x308 Arnold-Chiari-Fehlbildung
Quelle

 

Typ II 

 

La Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II entspricht einer Fehlbildung, die sich auf die Strukturen des zentralen Nervensystems erstreckt. Wir beobachten einen Abstieg des Kleinhirnwurm (Teil, der die beiden Lappen des Kleinhirns trennt) und Elemente des Hirnstamms. Der vierte Ventrikel (Hohlraum im Gehirn, in dem der Liquor zirkuliert) verändert sich, das Ganze bildet eine beutelartige Verlängerung. Es gibt eine Modifikation der osteoduralen Strukturen (Knochen und Dura mater), die die Abmessungen der hinteren Hirngrube reduzieren. Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II ist am häufigsten mit a Spina bifida.

 

Chiari2 Arnold-Chiari-Fehlbildung
Quelle

 

Da sind die Arnold-Chiari-Fehlbildungen Typ II und IV die beschrieben sind. Sie sind außergewöhnlich und strenger. Diese Fehlbildungen treten nicht mehr auf, entweder weil sie tödlich sind oder weil sie vor der Geburt im Ultraschall entdeckt wurden. In diesen Fällen greifen die Eltern in der Regel zum medikamentösen Schwangerschaftsabbruch.

 

 

Symptome

 

Die klinischen Manifestationen von Arnold-Chiari-Fehlbildung sind sehr variabel. Allerdings treten nicht alle Symptome bei allen Menschen mit dieser Pathologie auf. Viele haben nur ein bis drei Symptome. Die möglichen Symptome in der Arnold-Chiari-Krankheit sind die folgenden.

 

  • Kopfschmerzen posterior (am Hinterkopf) und Nackenschmerzen, Nackenschmerzen (Nackenschmerzen). Verstärkt werden diese Schmerzen z.B. bei Valsalva-Manövern (Anstrengung mit geschlossenem Mund), beim Husten, Stuhlgang usw.
  • Gleichgewichtsstörungen in Verbindung mit sensorische und motorische Störungen die so auftreten einseitig (nur eine Seite) und distal (der Extremitäten). Diese Erkrankungen können eine obere Extremität oder die Hand betreffen.
  • Erungenschaft von Hirnnerven (besonders niedriger) und Hirnstamm, der Diplopie erzeugt (Gefühl, doppelt zu sehen), a Nystagmus (unwillkürliche Augenbewegungen), Ataxia (mangelnde Bewegungskoordination), a Dysarthrie (motorische Sprachstörungen), a Dysphagie (Schluckbeschwerden). Die Beteiligung der Hirnnerven ist mit der Kompression der Strukturen auf Höhe des Foramen magnum verbunden.
  • Schluck- und Sprachstörungen (Schwierigkeiten beim Sprechen).
  • Leistung der unteren Gliedmaßen mit Paraparese (leichte Bewegungsschwierigkeiten) und Spastik
  • Schließmuskel und sexuelle Störungen

 

Andere Störungen, die manchmal mit Chiari-Fehlbildungen verbunden sind, umfassen:

 

  • Hydrozephalus
  • la Syringomyelie
  • Bindegewebserkrankungen wie z Ehlers-Danlos-Syndrom und Marfan-Syndrom
  • la skoliotische Deformität die dem Auftreten neurologischer Symptome mehrere Jahre vorausgehen können
  • Studien haben die Häufigkeit und mögliche Verschlimmerung von Störungen wie Schlafapnoe, Atemstillstand, Synkope und sogar plötzlichem Tod hervorgehoben.

 

Anlässe

 

Die Ursachen für das Auftreten von Arnold-Chiari-Fehlbildung sind theoretisch. Drei Haupttheorien werden beschrieben:

 

Theorie 1 

 

Eine abnormale Zirkulation von Liquor cerebrospinalis (CSF) würde das Kleinhirn aus der Schädelhöhle herausdrücken (Hydrozephalus, intrakranielle Hypertonie, ...).

 

Theorie 2

 

Dies ist der am häufigsten akzeptierte pathophysiologische Mechanismus für die Arnold-Chiari-Fehlbildung basierend auf einer Reduktion oder fehlenden Entwicklung der hinteren Schädelgrube. Die zu kleine hintere Schädelgrube ist schlecht verschlossen, um eine normale Gehirnentwicklung zu gewährleisten. Sie kann angeborenen oder erworbenen Ursprungs sein.

 

  • Angeborene Ursachen sind:Hydrocephalie, die Kraniosynostose  (zu früh schließende Schädelnähte), dieHyperostose (anormale Verdickung der Knochen), die Rachitis resistent gegen Vitamin D und Typ-I-Neurofibromatose.
  • Erworbene Ursachen sind: Hirntumor, Hämatom, Schädel-Hirn-Trauma.

 

Theorie 3

 

Das ist die Tethered Marrow-Theorie. Die abnormale Verankerung des Rückenmarks an der Basis des Rücken erzeugt den Bruch und ist auch die Quelle anderer Symptome.

 

 

Diagnostisch

 

L 'medizinische Bildgebung ist wichtig, um die Diagnose zu bestätigen Arnold-Chiari-Fehlbildung. Scanner im Knochen-Fenster ermöglicht die Analyse von Knochenanomalien des kranio-vertebralen Übergangs.

 

Die Magnetresonanztomographie (MRT) im Sagittalschnitt, verbunden mit anderen Inzidenzen, ermöglicht eine vollständige Analyse von Läsionen, topographischen Beziehungen zwischen dem Rückenmark und den anderen anatomischen Elementen der Wirbelsäule, Flüssigkeits- und Gefäßkompartimenten.

 

 

traitement

 

Chirurgie

 

Die einzige bekannte Behandlung für Arnold-Chiari-Fehlbildung ist eine Operation. Die Entscheidung zur Operation wird von einem Neurochirurgen unter Berücksichtigung der Tatsache getroffen, dass die Symptome tatsächlich auf die Erkrankung zurückzuführen sind Chiari-Fehlbildung.

 

Eine Operation wird nur in Betracht gezogen, wenn die Symptome ausreichend beeinträchtigend sind. Das Ziel dieser Operation besteht darin, die Kompression der hinteren Schädelgrube aufzuheben, um genügend Platz um die Fehlbildung herum freizugeben. Dadurch kann die Zerebrospinalflüssigkeit wieder normal zirkulieren und so neurologische Störungen reduzieren oder zumindest stabilisieren.

 

Die verschiedenen Stadien dieses chirurgischen Eingriffs umfassen je nach Fall:

 

  • Die entsprechenden Kraniektomie: Öffnung eines Teils des Schädelgewölbes
  • Die entsprechenden Laminektomie : Entfernung eines Teils eines oder mehrerer Wirbel
  • Die entsprechenden Duroplastik (Plastik der Dura Mater): Inzision der Dura Mater und Einlage eines Patches zur Erweiterung.
  • Gewebeentfernung : Gehirnmandeln werden manchmal verödet
  • Schließung des Schädeldaches
  • Keine spezifische Behandlung für Syringomyelie (falls assoziiert), weil es eine Folge von Liquordurchblutungsstörungen ist.
  • Nach der Operation, a Umerziehung erforderlich sein und müssen von spezialisiertem Pflegepersonal überwacht werden.

 

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Quelle

Schmerztherapie

 

  • Analgetika können verabreicht werden: Level 2, Morphinderivate.
  • La Transkutane elektrische Neurostimulation (ZEHN)
  • Hypnose, Akupunktur, Physiotherapie

 

Management anderer Symptome

 

  • Bei Harninkontinenz kann ein Blasenkatheter gelegt werden
  • Zur Behandlung von sexueller Impotenz können spezifische Medikamente verabreicht werden
  • Logopädiesitzungen können helfen, die Phonation und das Schlucken zu erhalten
  • Physiotherapie (Physiotherapie), Balneotherapie und Massageübungen können sinnvoll sein, um die maximale Beweglichkeit der Arme und Hände sowie des Gehens zu erhalten
  • Denkbar wäre eine psychologische Betreuung

 

 

Fazit

 

La Arnold-Chiari-Fehlbildung ist eine angeborene oder erworbene Fehlbildung des Kleinhirns aufgrund einer Herniation der Mandeln des Kleinhirns in das Foramen magnum.

 

Typ I und II sind die bekanntesten und können asymptomatisch oder symptomatisch sein. Die klinischen Manifestationen von Arnold-Chiari-Fehlbildung sind multipel, was die Diagnose nicht offensichtlich macht.

 

Medizinische Bildgebung, hauptsächlich MRT, bestätigt die Diagnose. Die grundlegende Behandlung zur Entfernung der Fehlbildung bleibt die Operation. Darüber hinaus ist eine Behandlung von Schmerzen und anderen damit verbundenen Symptomen erforderlich.

 

 

Referenzen

 

  1. https://www.apaiser.org/la-malformation-de-chiari/
  2. https://www.c-mavem.fr/spip.php?article7
  3. https://www.concilio.com/neurologie-malformation-darnold-chiari/
  4. http://www.chups.jussieu.fr/ext/neuranat/morphologie/cervelet/index.html

 

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