Chordom

Chordom: Seltener Knochentumor (Behandlung und Prognose)

Artikel überprüft und genehmigt von Dr. Ibtissama Boukas, Facharzt für Allgemeinmedizin

Le Chordom ist ein seltener Knochentumor. Es kann bei jedem in jedem Alter auftreten. Die Diagnose erfolgt oft zu spät. Es wird normalerweise erkannt, wenn es die Funktion anderer Organe stört. Was ist ein Chordom? Was sind seine Ursachen und Symptome? Wie stellen Sie Ihre Diagnose? Wie behandelt man es? Wie sieht es mit Prognose und Lebenserwartung bei diesem Knochenkrebs aus? Die Antworten in diesem Artikel.

Ein paar Worte zum Chordom

 

Le Chordom bezeichnet einen bösartigen Knochentumor, der sich aus Restzellen der Chorda dorsal entwickelt. Es gehört zu den Sarkomen, zu denen alle bösartigen Tumore und Weichteile gehören.

 

Die Notochord, auch Notochord oder Rückensehne genannt, entspricht einer dorsalen starren Struktur, die im Embryo vorhanden ist. Es hat die Form einer elastischen Schnur. Die Notochord beteiligt sich an der Bildung der Rücken.

 

Wenn der Fötus etwa 8 Wochen alt ist, bildet sich der Akkord zurück. Bei manchen Menschen verschwinden diese Zellen nicht vollständig. Einige Zellen bestehen in einigen Knochen der Wirbelsäule (vom Kopf bis zum Steißbein). Sie nehmen das Aussehen einer gallertartigen Masse an.

 

Der Begriff Chordom » übersetzt die Degeneration dieser verbleibenden Zellen zu Krebszellen.

 

Lage des Chordoms

 

Im Allgemeinen dies Knochentumor passt:

 

 

In seltenen Fällen kann es an anderen Stellen der Wirbelsäule oder sogar an weiter entfernten Knochen wie den Füßen, Beinen oder Rippen auftreten.

 

Verschiedene Arten von Chordomen

 

Nach dem Erscheinungsbild unter dem Mikroskop können 3 Arten von Chordomen unterschieden werden.

 

  • Le herkömmliches Chordom ou klassisch: Dies ist die häufigste Form dieses bösartigen Knochentumors. Es zeichnet sich durch einen einzigartigen Zelltyp aus, der Notochordalzellen ähnelt.
  • Le schlecht differenziertes Chordom: Es ist eine kürzlich identifizierte Form. Im Vergleich zum klassischen Chordom kann dieses schneller und aggressiver sein. Es entspricht einem Verlust eines Gens namens INI-1. Das schlecht differenzierte Chordom betrifft vor allem junge Erwachsene und Kinder. Es ist am häufigsten bei Tumoren an der Schädelbasis.
  • Le entdifferenziertes Chordom ou undifferenziert: Dies ist die aggressivste und schnellste Form. Es ist auch die Art von Chordom, die am ehesten metastasiert. Bei dieser Form kann es auch zum Verlust des INI-1-Gens kommen. Undifferenziertes Chordom ist selten. Es betrifft etwa 5 % der Patienten, von denen die meisten pädiatrische Patienten sind.
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Darüber können wir auch reden chondroides Chordom. Früher erleichterte dieser Begriff die Unterscheidung zwischen konventionellem Chordom und Chondrosarkom (Knorpeltumoren).

 

Derzeit ist diese Unterscheidung einfacher, da die Beteiligung eines Gens namens „ Brachyurie ist bei fast allen konventionellen Chordomen sichtbar, was bei Chondrosarkomen nicht der Fall ist. Es gibt jedoch keine Beweise dafür, ob sich das Verhalten von Chordomen mit chondroidalem Erscheinungsbild von dem Verhalten klassischer Chordome unterscheidet, deren Erscheinungsbild nicht gleich ist.

 

 

Die Ursachen des Chordoms

 

Der genaue Ursprung der Degeneration der Restzellen der Notochord Bleibt unbekannt. Dazu wird weiter geforscht.

 

Epidemiologie des Chordoms

 

Dieser Knochentumor kann in jedem Alter auftreten. Aber laut Statistik betrifft es mehr Fünfziger und Sechziger mit doppelt so vielen Männern wie Frauen. Die Prävalenz zeigt einen Neufall von einer Million pro Jahr.

 

In Frankreich gibt es jedes Jahr etwa 80 Fälle. Chordom macht 0,2% aus Tumoren des zentralen Nervensystems sowie 2 bis 4 % von primäre Knochentumoren bei Erwachsenen.

 

Während das Chordom der Schädelbasis vor allem junge Patienten betrifft, ist das Chordom der Wirbelsäule dagegen eine spät auftretende Form.

 

Chordom-Risikofaktoren

 

Wir haben keine Umwelt-, Lebensstil- oder Ernährungsrisikofaktoren für die Degeneration von Sehnenresten identifiziert. Die meisten Chordome treten spontan auf.

 

Wie bei allen Tumoren gibt es einige genetische Veränderungen in Chordomzellen. Mehr als 95 % der Patienten, die an diesem Knochentumor leiden, haben eine Anomalie in der DNA-Sequenz des Brachyury-Gens. Obwohl diese Anomalie das Risiko der Entwicklung eines Chordoms erhöht, kann sie es nicht direkt verursachen.

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Kinder mit komplexe tuberöse Sklerose (Erbkrankheit) haben ebenfalls ein höheres Risiko, ein Chordom zu entwickeln. Dies tritt insbesondere dann auf, wenn die Gene TSC1 und TSC2 beteiligt sind.

 

 

Symptome eines Chordoms

 

Zu Beginn des Tumors, der Chordom ist oft asymptomatisch. Seine Entwicklung ist langsam und leise.

 

Im Laufe der Zeit können Symptome auftreten. Sie können je nach Lokalisation des Knochentumors von Patient zu Patient unterschiedlich sein.

 

Zeichen eines Chordoms an der Schädelbasis

 

Wenn Chordom befindet sich an der Schädelbasis, können diese neurologischen Anzeichen auftreten:

 

  • Kopfschmerzen;
  • Sehstörungen;
  • Schwerhörigkeit;
  • Schluckstörungen;
  • Schwindel
  • Lähmung von Hirnnerven...

 

Zeichen eines spinalen Chordoms

 

Wenn Chordom befindet sich in der Wirbelsäule, diese Anzeichen können auftreten:

 

  • Rückenschmerzen;
  • Brechreiz;
  • Kribbeln;
  • Schwächegefühl in einem Glied;
  • sehr selten, Gelenkzerstörung, die Instabilität während der Bewegung verursacht.

 

Zeichen eines sakralen Chordoms

 

Ein Chordom auf Höhe des Kreuzbeins kann zu folgenden Anzeichen führen:

 

  • Schmerzen ;
  • Blasen- und Darmerkrankungen;
  • Harnwegserkrankungen;
  • Harn- und Stuhlinkontinenz.

 

 

Die Diagnose Chordom

 

Zur Gründung der Diagnose Chordom, führt der Arzt eine Röntgenaufnahme, einen Scanner und eine MRT (Magnetresonanztomographie) durch.

 

Die MRT ist am effektivsten, weil sie einen sehr spezifischen Aspekt des Chordoms zeigt. Es hilft, die Diagnose zu klären und zu bestätigen, indem es Informationen über seine Größe und Verbreitung gibt.

 

 

Die Behandlung des Chordoms

 

Aufgrund der Seltenheit dieses Tumors müssen Sie zu einem gehen neurochirurgisches Zentrum mit ausreichender Erfahrung in dieser Krankheit.

 

Es sollte beachtet werden, dass dieser Tumor nicht auf eine Chemotherapie anspricht. Die Rolle der letzteren sowie die anderer zielgerichteter Therapien muss jedoch noch untersucht werden.

 

Chirurgische Behandlung von Chordomen

 

Beim Chordom, der Die Operation ist die Therapie der ersten Wahl. Sie besteht in der Entfernung des Knochentumors.

 

Doch nicht selten lässt sich das Chordom trotz wiederholter Operationen nicht vollständig entfernen. Dies geschieht vor allem bei fortgeschrittener Metastasierung oder bei Schäden an wichtigen anatomischen Strukturen.

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Behandlung des Chordoms mit Prontotherapie

 

Für einen das Risiko eines Chordomrezidivs verringernwird die Prontotherapie als Ergänzung zur chirurgischen Behandlung vorgeschlagen. Es handelt sich um eine Strahlentherapietechnik, die darin besteht, die Tumorzellen mit Protonenstrahlen zu bestrahlen, ohne das periphere gesunde Gewebe zu beeinträchtigen.

 

 

Prognose und Lebenserwartung beim Chordom

 

Die Prognose nach einem Chordom berücksichtigt mehrere Faktoren, nämlich:

 

  • das Alter des Patienten;
  • die Art des Chordoms;
  • die Größe, Lage und Ausbreitung des Knochentumors;
  • die gewählte Behandlung;
  • das Ausmaß der Exzision ...

 

Bei entsprechender Behandlung leben viele Patienten länger als zehn Jahre. Einige sind sogar geheilt. Je früher ein Chordom erkannt wird, desto besser sind die Heilungschancen.

 

Rezidive sind bei diesem Knochenkrebs häufig. Metastasen sind jedoch selten. Obwohl Chordome im Allgemeinen eine günstige Entwicklung erfahren, ist manchmal eine langfristige Nachsorge erforderlich.

 

 

Quellen

 

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/

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