Artikel überprüft und genehmigt von Dr. Ibtissama Boukas, Facharzt für Allgemeinmedizin
Le Chordom ist ein seltener Knochentumor. Es kann bei jedem in jedem Alter auftreten. Die Diagnose erfolgt oft zu spät. Es wird normalerweise erkannt, wenn es die Funktion anderer Organe stört.
Was ist ein Chordom? Was sind seine Ursachen und Symptome? Wie stellen Sie Ihre Diagnose? Wie behandelt man es? Wie sieht es mit Prognose und Lebenserwartung bei diesem Knochenkrebs aus? Die Antworten in diesem Artikel.
Ein paar Worte zum Chordom
Le Chordom bezeichnet einen bösartigen Knochentumor, der sich aus Restzellen der Chorda dorsal entwickelt. Es gehört zu den Sarkomen, zu denen alle bösartigen Tumore und Weichteile gehören.
Die Notochord, auch Notochord oder Rückensehne genannt, entspricht einer dorsalen starren Struktur, die im Embryo vorhanden ist. Es hat die Form einer elastischen Schnur. Die Notochord beteiligt sich an der Bildung der Rücken.
Wenn der Fötus etwa 8 Wochen alt ist, bildet sich der Akkord zurück. Bei manchen Menschen verschwinden diese Zellen nicht vollständig. Einige Zellen bestehen in einigen Knochen der Wirbelsäule (vom Kopf bis zum Steißbein). Sie nehmen das Aussehen einer gallertartigen Masse an.
Der Begriff Chordom » übersetzt die Degeneration dieser verbleibenden Zellen zu Krebszellen.
Lage des Chordoms
Im Allgemeinen dies Knochentumor passt:
- die Knochen der Schädelbasis oder des Clivus (etwa 30 % der Fälle);
- die Knochen der Rücken Handy, Mobiltelefon : Halswirbelsäule, Brustkorb et Lendenwirbelsäule (etwa 20 % der Fälle);
- das Kreuzbein (ca. 50 % der Fälle).
In seltenen Fällen kann es an anderen Stellen der Wirbelsäule oder sogar an weiter entfernten Knochen wie den Füßen, Beinen oder Rippen auftreten.
Verschiedene Arten von Chordomen
Nach dem Erscheinungsbild unter dem Mikroskop können 3 Arten von Chordomen unterschieden werden.
- Le herkömmliches Chordom ou klassisch: Dies ist die häufigste Form dieses bösartigen Knochentumors. Es zeichnet sich durch einen einzigartigen Zelltyp aus, der Notochordalzellen ähnelt.
- Le schlecht differenziertes Chordom: Es ist eine kürzlich identifizierte Form. Im Vergleich zum klassischen Chordom kann dieses schneller und aggressiver sein. Es entspricht einem Verlust eines Gens namens INI-1. Das schlecht differenzierte Chordom betrifft vor allem junge Erwachsene und Kinder. Es ist am häufigsten bei Tumoren an der Schädelbasis.
- Le entdifferenziertes Chordom ou undifferenziert: Dies ist die aggressivste und schnellste Form. Es ist auch die Art von Chordom, die am ehesten metastasiert. Bei dieser Form kann es auch zum Verlust des INI-1-Gens kommen. Undifferenziertes Chordom ist selten. Es betrifft etwa 5 % der Patienten, von denen die meisten pädiatrische Patienten sind.
Darüber können wir auch reden chondroides Chordom. Früher erleichterte dieser Begriff die Unterscheidung zwischen konventionellem Chordom und Chondrosarkom (Knorpeltumoren).
Derzeit ist diese Unterscheidung einfacher, da die Beteiligung eines Gens namens „ Brachyurie ist bei fast allen konventionellen Chordomen sichtbar, was bei Chondrosarkomen nicht der Fall ist. Es gibt jedoch keine Beweise dafür, ob sich das Verhalten von Chordomen mit chondroidalem Erscheinungsbild von dem Verhalten klassischer Chordome unterscheidet, deren Erscheinungsbild nicht gleich ist.
Die Ursachen des Chordoms
Der genaue Ursprung der Degeneration der Restzellen der Notochord Bleibt unbekannt. Dazu wird weiter geforscht.
Epidemiologie des Chordoms
Dieser Knochentumor kann in jedem Alter auftreten. Aber laut Statistik betrifft es mehr Fünfziger und Sechziger mit doppelt so vielen Männern wie Frauen. Die Prävalenz zeigt einen Neufall von einer Million pro Jahr.
In Frankreich gibt es jedes Jahr etwa 80 Fälle. Chordom macht 0,2% aus Tumoren des zentralen Nervensystems sowie 2 bis 4 % von primäre Knochentumoren bei Erwachsenen.
Während das Chordom der Schädelbasis vor allem junge Patienten betrifft, ist das Chordom der Wirbelsäule dagegen eine spät auftretende Form.
Chordom-Risikofaktoren
Wir haben keine Umwelt-, Lebensstil- oder Ernährungsrisikofaktoren für die Degeneration von Sehnenresten identifiziert. Die meisten Chordome treten spontan auf.
Wie bei allen Tumoren gibt es einige genetische Veränderungen in Chordomzellen. Mehr als 95 % der Patienten, die an diesem Knochentumor leiden, haben eine Anomalie in der DNA-Sequenz des Brachyury-Gens. Obwohl diese Anomalie das Risiko der Entwicklung eines Chordoms erhöht, kann sie es nicht direkt verursachen.
Kinder mit komplexe tuberöse Sklerose (Erbkrankheit) haben ebenfalls ein höheres Risiko, ein Chordom zu entwickeln. Dies tritt insbesondere dann auf, wenn die Gene TSC1 und TSC2 beteiligt sind.
Symptome eines Chordoms
Zu Beginn des Tumors, der Chordom ist oft asymptomatisch. Seine Entwicklung ist langsam und leise.
Im Laufe der Zeit können Symptome auftreten. Sie können je nach Lokalisation des Knochentumors von Patient zu Patient unterschiedlich sein.
Zeichen eines Chordoms an der Schädelbasis
Wenn Chordom befindet sich an der Schädelbasis, können diese neurologischen Anzeichen auftreten:
- Kopfschmerzen;
- Sehstörungen;
- Schwerhörigkeit;
- Schluckstörungen;
- Schwindel
- Lähmung von Hirnnerven...
Zeichen eines spinalen Chordoms
Wenn Chordom befindet sich in der Wirbelsäule, diese Anzeichen können auftreten:
- Rückenschmerzen;
- Brechreiz;
- Kribbeln;
- Schwächegefühl in einem Glied;
- sehr selten, Gelenkzerstörung, die Instabilität während der Bewegung verursacht.
Zeichen eines sakralen Chordoms
Ein Chordom auf Höhe des Kreuzbeins kann zu folgenden Anzeichen führen:
- Schmerzen ;
- Blasen- und Darmerkrankungen;
- Harnwegserkrankungen;
- Harn- und Stuhlinkontinenz.
Die Diagnose Chordom
A zu diagnostizieren Chordomordnen Ärzte in der Regel einen CT- oder MRT-Scan an. MRT ist oft effektiver bei der Identifizierung Chordome, aufgrund der einzigartigen Merkmale des Tumors bei einem MRT-Scan.
Die korrekte Identifizierung von a Chordom im MRT erfordert Erfahrung und Fachwissen, da diese Tumoren selten sind. Wenn ein Chordom Verdacht besteht, können andere Tests angeordnet werden, um die Diagnose zu bestätigen und die beste Behandlung zu bestimmen.
Die Behandlung des Chordoms
Aufgrund der Seltenheit dieses Tumors müssen Sie zu einem gehen neurochirurgisches Zentrum mit ausreichender Erfahrung in dieser Krankheit.
Es sollte beachtet werden, dass dieser Tumor nicht auf eine Chemotherapie anspricht. Die Rolle der letzteren sowie die anderer zielgerichteter Therapien muss jedoch noch untersucht werden.
Chirurgische Behandlung von Chordomen
Beim Chordom, der Die Operation ist die Therapie der ersten Wahl. Sie besteht in der Entfernung des Knochentumors.
Doch nicht selten lässt sich das Chordom trotz wiederholter Operationen nicht vollständig entfernen. Dies geschieht vor allem bei fortgeschrittener Metastasierung oder bei Schäden an wichtigen anatomischen Strukturen.
Behandlung des Chordoms mit Prontotherapie
Für einen das Risiko eines Chordomrezidivs verringernwird die Prontotherapie als Ergänzung zur chirurgischen Behandlung vorgeschlagen. Es handelt sich um eine Strahlentherapietechnik, die darin besteht, die Tumorzellen mit Protonenstrahlen zu bestrahlen, ohne das periphere gesunde Gewebe zu beeinträchtigen.
Lebenserwartung: Wie stehen die Überlebenschancen?
Die Prognose nach einem Chordom berücksichtigt mehrere Faktoren, nämlich:
- das Alter des Patienten;
- die Art des Chordoms;
- die Größe, Lage und Ausbreitung des Knochentumors;
- die gewählte Behandlung;
- das Ausmaß der Exzision ...
Lebenserwartung Menschen mit diagnostiziert Chordom ist jetzt sieben Jahre alt. Diese Statistik basiert auf der mittleren Überlebensrate, was bedeutet, dass die Hälfte der Menschen mit der Diagnose a Chordom wird länger als sieben Jahre leben und die andere Hälfte nicht.
Die 5-Jahres-Überlebensrate oder der Prozentsatz der Menschen, die mindestens 5 Jahre nach ihrer Diagnose leben, beträgt 68 %.
Die 10-Jahres-Überlebensrate oder der Prozentsatz der Menschen, die mindestens 10 Jahre nach der Diagnose leben, beträgt 40 %.
Obwohl diese Statistiken düster erscheinen mögen, ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass sie auf Durchschnittswerten basieren und individuelle Umstände nicht berücksichtigen.
Mit Fortschritten in der Behandlung und Erkennung können sich diese Zahlen in Zukunft verbessern.
Faktoren, die das Aussehen von begünstigen Chordom
Die günstigen Faktoren für diese Krankheit sind eine Familiengeschichte der Krankheit sowie eine frühere Strahlenexposition.
Faktoren, die die Lebenserwartung beeinflussen, sind:
- Die Lage des Tumors
- Die Ausbreitung des Tumors auf andere Teile des Körpers
- Das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand der Person
Es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten für Chordom, die die Lebenserwartung verlängern und die Lebensqualität verbessern können. Zu den Behandlungsoptionen gehören Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie.
Klinische Studien sind auch eine Option für einige Menschen mit Chordom. Diese Studien testen neue Behandlungen, die schließlich zu Standardversorgungsoptionen werden können.
Faktoren, die für das Erscheinungsbild ungünstig sind Chordom
Wiederkehrende Faktoren nach der Behandlung umfassen:
- Die Art der durchgeführten Operation
- Ob der Tumor während der Operation vollständig entfernt wird oder nicht
- Die Dosis der Strahlentherapie
- Die verwendete Chemotherapie
Wenn Sie Chordom Rezidiv, ist es wichtig, ein multidisziplinäres Team zu konsultieren, das in der Behandlung dieser Krankheit erfahren ist. Sie wird in der Lage sein, einen Behandlungsplan zu entwickeln, der Ihnen die besten Chancen gibt, Ihre Krankheit langfristig zu kontrollieren.
Quellen
https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/