Hydrozephalus: schwere neurologische Anomalie (was tun?)

Hydrocephalie

Le Begriff Hydrozephalus bezeichnet a Situation d 'Überschuss zerebrospinale Flüssigkeit (LCS) in den zerebralen Ventrikelhöhlen. Es handelt sich um eine sowohl klinisch als auch ätiologisch (Ursache) multiple Ausprägungsstörung, die bis zum Koma fortschreiten kann, wenn keine dringende neurochirurgische Behandlung erfolgt. Erfahren Sie in diesem Artikel, was Sie bei einem Hydrozephalus tun können.

Definition von Hydrozephalus

L 'Hydrocephalie (von altgriechisch hýdôr bedeutet „Wasser“ und kéfalé: „Kopf“) ist a schwere neurologische Anomalie das bezeichnet a Augmentation du Volumen der Zerebrospinalflüssigkeit ou zerebrospinal (CRL). Diese Flüssigkeit zirkuliert im Gehirn und spielt eine Schlüsselrolle beim Schutz der neurologischen Sphäre. Insbesondere beseitigt es Verschwendung und absorbiert Stöße, die Gehirnstrukturen schädigen können.

Die Dilatation kann auf einer Hypersekretion von Liquor (CSF), einer fehlenden Resorption oder einer mechanischen Obstruktion der Zirkulationswege beruhen.

Jeden Tag produziert das Gehirn einen halben Liter Liquor cerebrospinalis, der in Flüssigkeitstaschen verteilt wird, die sich im Zentrum des Gehirns (den 4 Ventrikeln) und um das Gehirn herum befinden. Im normale Bedingungen, Es besteht ein empfindliches Gleichgewicht zwischen Produktion, Zirkulation und Absorptionsrate von Liquor cerebrospinalis in den Hirnventrikeln.

Ein Hydrozephalus entsteht, wenn Liquor cerebrospinalis nicht richtig durch das Ventrikelsystem fließen kann oder wenn die Absorption in den Blutkreislauf nicht der Menge an produzierter cerebrospinaler Flüssigkeit entspricht.

Eine übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis kann dazu führen Erweiterung der Hirnventrikel. Da die Schädelbox nicht dehnbar ist (zumindest beim Erwachsenen), folgt daraus a erhöhter Hirndruck was die ordnungsgemäße Funktion des Gehirns erheblich beeinträchtigt. Die Folgen eines Hydrozephalus sind zahlreich und können den Körper auf verschiedenen Ebenen betreffen.

Die verschiedenen Arten des Hydrozephalus

Akuter Hydrozephalus : gekennzeichnet durch Schwierigkeiten beim Abfluss von Liquor cerebrospinalis. Es kann brutal sein und oft mit a verbunden sein Subarachnoidalblutung oder ein Tumor, der die Ventrikel komprimiert. Die Flüssigkeit sammelt sich dann in den Herzkammern und übt von innen einen Druck auf das Gehirn aus.

Chronischer Hydrozephalus : Es entspricht einem Problem der Resorption von Liquor cerebrospinalis. Diese Dysfunktion bei der Liquorentleerung führt zu einer Stagnation im Gehirn.

Normaldruckhydrozephalus (ohne erhöhten intrakraniellen Druck): Dies ist eine chronische Form, die mit einer teilweisen Obstruktion der Zirkulationswege des Liquor cerebrospinalis verbunden ist.

Diese Pathologie kann in allen Lebensaltern auftreten, vom Neugeborenen bis zum Alten (bei Normaldruckhydrozephalus). Hydrocephalus ist eine ziemlich seltene Krankheit. Es würde 1 von 1000 Kindern bei der Geburt betreffen. Sie betrifft zwischen 0,5 und 1 % der über 60-Jährigen.

Ursachen der zerebralen Flüssigkeitsansammlung-Wirbelsäule im Schädel

Prinzipiell besteht ein Gleichgewicht zwischen Produktion, Passage und Rückresorption von Liquor cerebrospinalis in den Hohlräumen des Gehirns. Wenn die Zerebrospinalflüssigkeit nicht gut resorbiert wird, nimmt das Volumen der Ventrikel zu, und dies verursacht einen Hydrozephalus.

Die angebotene Ursachen des Hydrozephalus sind Vielfache : Sie können sein angeboren ou erworben. Das heißt, sie können von Geburt an vorhanden sein oder die Folge bestimmter äußerer Parameter sein.

Angeborener Hydrozephalus wird am häufigsten am Ende der Schwangerschaft oder in der Zeit um die Geburt herum entdeckt. Sie sind in der Regel auf angeborene Fehlbildungen zurückzuführen (a Spina bifida) oder nach einer durch Frühgeburtlichkeit begünstigten intraventrikulären Hirnblutung.

Andere Ursachen für Hydrozephalus bei Kindern können mehrere Erklärungen haben:

  • Gehirntumore und Zysten;
  • Fehlbildungen des zentralen Nervensystems (Dandy-Walker-Fehlbildung);
  • Schädeltrauma;
  • Chirurgie des zentralen Nervensystems;
  • oder Meningitis (aufgrund mangelhafter Liquorresorption in den Subarachnoidalräumen).

Im Fall von a Normaldruckhydrozephalus (häufig bei Menschen im Alter von 60-70), Risikofaktoren sind noch wenig bekannt heutzutage. Die Familiengeschichte hat einen Einfluss. Aber auch viele andere externe Parameter könnten einen Einfluss haben. Frühgeborene haben ein höheres Risiko, im Alter einen Hydrozephalus zu entwickeln.

Was sind die Symptome eines Hydrozephalus??

La Symptomatologie Hydrozephalus bedeckt verschiedene Aspekte, abhängig von der Ursache, dem Alter des Ausbruchs und vor allem der Geschwindigkeit des Ausbruchs der Krankheit: akut, subakut oder chronisch.

Akuter oder subakuter Hydrozephalus

Diese Art der Offenbarung führt zu einem Syndrom vonintrakranielle Hypertonie (HTIC). Letzteres kombiniert typischerweise: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechungen et Sehstörungen. Kopfschmerzen werden meistens durch Erbrechen gelindert und durch Hustenanstrengung verschlimmert. Übelkeit und Erbrechen (als "Jet" bezeichnet) sind unbeständig. Sehstörungen können eine Abnahme der Sehschärfe und Sehstörungen aufgrund eines Papillenödems beinhalten. Andere Symptome werden manchmal gefunden, wie Schwindel oder Gangstörungen.

Das Aussehen von Bewusstseinsstörungen (möglicherweise bis zum Koma) sollte Befürchtungen einer zerebralen Beteiligung wecken.

Für den Sonderfall des Säuglings, die neurologischen Folgen von ICHT können umfassen Reizbarkeitvon durchdringende Schreievon Erbrechungen, One Lethargie, ein Schielen (Blick in "Sonnenuntergang"), a Wölbung der Fontanelle oder in einem fortgeschritteneren Stadium, a Makrokranium (Zunahme der Schädelgröße „Kopfumfang“).

Chronischer Hydrozephalus

Klinische Anzeichen in Kindern sind oft mit der verursachenden Krankheit verbunden: Akquisitionsverzögerung, Autonomieverlust, psychomotorische Retardierung et Kopfschmerzen.

in ältere Themen, ist das Krankheitsbild durch die Assoziation der Hakim- und Adams-Triade gekennzeichnet Gehstörungenvon Schließmuskelstörungen (Harnverlust) und a Demenz-Syndrom.

Die angebotene Gang- und Gleichgewichtsstörungen bilden typischerweise die ersten beobachteten Symptome. Ihr Beginn äußert sich vor allem in einer Verlangsamung des Gehens mit Gleichgewichtsstörungen. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu einem langsamen Gang und einer ausgeprägten Tendenz zum Nachziehen der Füße.

In der Regel ist dieHarninkontinenz erscheint spät. Es manifestiert sich zunächst durch dringendes Wasserlassen und Reflexinkontinenz.

Die Intensität kognitiver Defizite (Demenz) variiert je nach Stadium der Erkrankung. Sie verursacht typischerweise eine Abnahme der Interessen und Aktivitäten, eine Beeinträchtigung der Konzentration und des Kurzzeitgedächtnisses, eine psychomotorische Retardierung und Probleme mit höheren Funktionen (mentale Erschöpfung, Rückbildung intellektueller Fähigkeiten, zeitlich-räumliche Desorientierung).

Wie wird die Diagnose gestellt?

Le Diagnose Hydrozephalus wird meist frühreif in den ersten Lebensmonaten des Kindes vor a getragen zu schnell zunehmen du Kopfumfang. Bei älteren Kindern manifestiert sich ein progressiver Hydrozephalus durch Symptome eines erhöhten intrakraniellen Drucks : Kopfschmerzen, Erbrechen, Schläfrigkeit oder vermindertes Sehvermögen.

Es ist nicht immer einfach, einen Hydrozephalus zu diagnostizieren. Hierfür empfiehlt es sich generell, eine Schädelultraschall bei Neugeborenen bzw Gehirn Scan verbunden mit a IRM (Magnetresonanztomographie) bei Kindern und Erwachsenen.

Bildgebung des Gehirns (Scan oder MRT) zeigt a Erweiterung der Ventrikel (Intrazerebrale Hohlräume, in denen Liquor produziert wird).

Le Gehirn Scan ist ein bildgebendes Verfahren, das darin besteht, die verschiedenen anatomischen Strukturen des Schädeldachs (Gehirn, Hör- und Sehnerven, Gefäße, Hirnhäute usw.) zu scannen.

Das Prinzip ist ganz einfach: Röntgenstrahlen werden je nach Dichte von Geweben mehr oder weniger absorbiert. Die Computerunterstützung ermöglicht es, diese Daten zu analysieren und Bilder der erkundeten Region zu erstellen. Die Strukturen der Schädelbox werden in verschiedenen Grautönen dargestellt, dies ermöglicht es, sie zu identifizieren und ihr Volumen, ihre Morphologie und möglicherweise eine Anomalie zu erkennen.

L 'MRT (Magnetresonanztomographie) ist eine radiologische Untersuchung, bei der ein Gerät verwendet wird, das elektromagnetische Wellen aussendet. Dies ist eine Untersuchung, die Bilder des Inneren der Schädelbox liefert. Es wird normalerweise verschrieben, um Weichteile wie das Gehirn sichtbar zu machen.

Die MRT charakterisiert den Hydrozephalus aus morphologischer Sicht genauso wie die CT. Es ist empfindlicher als der Scanner und kann insbesondere die Entwicklung der Krankheit besser untersuchen (genauere volumetrische Untersuchung der Ventrikel).

Manchmal nimmt der Arzt Liquor cerebrospinalis (CSF) durch a Lumbalpunktion um zu sehen, ob sich die Symptome bessern. Dies hat diagnostischen Wert. Es ist jedoch bei okklusivem Hydrozephalus kontraindiziert.

Wie man Hydrozephalus behandelt?

Akuter Hydrozephalus ist a neurochirurgischer Notfall, muss unbedingt schnell eine Liquorableitung erfolgen, da sonst die vitale Prognose in Frage gestellt ist.

Behandlung der Ursache

Le Ätiologische Behandlung Hydrozephalus muss erwähnt werden um das Verlegen unnötiger interner Shunts zu vermeiden. In der Praxis geht es vor allem um die Heilung einer Fehlbildung oder einer Arachnoidalzyste, die Exzision von kompressiven oder obstruktiven Tumoren. Diese Operationen können ausreichen, um einen Hydrozephalus zu behandeln (manchmal mit Hilfe einer medikamentösen Behandlung mit Acetazolamid).

Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) Umleitungen 

Für akuter Hydrozephalus, ist die Behandlung chirurgisch. Der Neurochirurg bietet a Ableitung von Liquor cerebrospinalis. Das Ziel besteht darin, überschüssigen Liquor an eine anatomische Stelle abzuführen, die diese überschüssige Flüssigkeit aufnehmen kann.

Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt und erfordert einen Krankenhausaufenthalt von einigen Tagen. Bei dieser Operation wird auf Höhe einer Herzkammer ein Katheter (Schlauch) eingeführt, der den Liquor zunächst nach außen fließen lässt.

Wenn das Problem weiterhin besteht, wird der Bypass mit einem Bypassventil verbunden, mit dem der Abfluss reguliert werden kann. Dieses Ventil ist mit einem anderen Schlauch verbunden, der in die Bauchhöhle eingeführt wird.

und Fall d'Normaldruckhydrozephalus, One Lumbalpunktion entfernt Liquor cerebrospinalis. Es ist ein Stich in den Rücken, auf der Höhe des Raumes, der das umgibt Rückenmark. Dies verbessert normalerweise die Symptome.

Referenzen

https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article210

https://www.primomedico.com/fr/cure/hydrocephalie/

https://www.revmed.ch/view/526818/4279832/RMS_idPAS_D_ISBN_pu2010-15s_sa08_art08.pdf

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